1
1
2
2
3
3
4
4
5
5

Pozawątrobowe

-2) wątrobowe – wskutek uszkodzenia mechanizmów sprzęgania bilirubiny, jej transportu lub wydalania z komórki – bilirubinemia pierwotna lub wtórna, związana, bezpośrednia,

-3) pozawątrobowe – spowodowane utrudnionym odpływem żółci wskutek całkowitej lub częściowej niedrożności dróg żółciowych – bilirubina wtórna, związana, bezpośrednia.

Należy podkreślić, że we wczesnym okresie niemowlęcym bywają sytuacje, w których żółtaczka pierwotnie przedwątrobowa, hemolityczna może przejść w postać żółtaczki pozawątrobowej, w tzw. zespole zagęszczenia żółci, lub też stan zapalny wątroby z żółtaczką wątrobową może doprowadzić do niedrożności dróg żółciowych ze wszystkimi cechami zaporowej żółtaczki pozawątrobowej. Uchwycenie tych momentów i odpowiednio wczesna interwencja chirurgiczna mogą zdecydować o dalszym losie chorego.

ZATRUCIE CYTRYNIANEM

-8. ZATRUCIE CYTRYNIANEM I HIPOKALCEMIA68. Konserwowanie krwi w kwaśnym cytrynianie i glukozie (ACD) pozwala na jej przechowywanie do 21 dni. We krwi tej 70% erytrocytów zachowuje żywotność59. W trakcie przetaczania cytrynian reaguje z wapniem zawartym we krwi biorcy, tworząc cytrynian wapnia. P. woduje to spadek poziomu zjonizowanego wapnia00. Większe spadki poziomu zjonizowanego wapnia nie są częste, dopóki krew przetacza się wolno, gdyż cytrynian jest metabolizowany poziom wapnia wraca do normy wkrótce po zakończeniu transfuzji. Nowsze prace«* wykazały, że spadek ten może być rzędu 0,5 mg% po przetoczeniu 500 ml, a 0,6 mg% – po 1000 ml krwi. Zwykle jest on przejściowy i trwa około 10 minut. Odchylenia pH związane ze zmianami PaCOi (hiperwentylacja) i zakwaszeniem krwi konserwowanej mogą również powodować zmiany poziomu wapnia. Niebezpieczeństwo zatrucia cytrynianem nie jest duże, z wyjątkiem następujących stanów: 1) choroby wątroby, 2) anuria,

HORMONY KORY NADNERCZY

Hormony kory nadnerczy (kortykoidy) stanowią glilcokortykoidy, z których najważniejsze to: kortyzol, czyli hydrokortyzon, kortyzon i kortykosteron, mineralokortykoidy z głównym ich przedstawicielem aldosteronem oraz androgeny

-1 estrogeny. Kortyzol, najważniejszy z glikokortykoidów, jest niezbędny do życia. Działa na metabolizm węglowodanów, białek i tłuszczów. Ułatwia syntezę białek i glilcogenezę w wątrobie, działając jednocześnie katabolicznie przez zmniejszenie syntezy białek i przyspieszenie ich rozpadu w tkankach. Zwalnia procesy gojenia, osłabia odczyny wytwórcze, ułatwiając szerzenie się zakażenia. Pobudza czynność szpiku, zwiększając liczbę płytek krwi, erytrocytów i hemoglobiny. Działa przeciwalergicznie oraz poprzez sprzężenie zwrotne hamuje wydzielanie adrenokortykotropiny (ACTI-I – adrenocorticotropic hormone) przez przysadkę.

Wirylizujący guz kory nadnerczy

Jest to guz rzadki, gruczolak lub rak, częściej występujący u dzieci młodszych (15). Opisywano go również u noworodków. Dziewczynki chorują częściej aniżeli chłopcy (1). Spośród wszystkich guzów kory nadnerczy, a opisano ich ok. 300, 2/3 z nich dawało objawy wirylizacji (15). Guzy złośliwe rosną szybko, dając przerzuty do płuc, wątroby i węzłów chłonnych. Opisywano współistnienie raka kory nadnercza z wadami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego i z hemihipertrofią (9). Rak kory może rozwijać się w rodzinach już dotkniętych chorobą nowotworową, również znane są przypadki rozwoju innych pierwotnych nowotworów złośliwych u dzieci, które chorowały na raka kory (2, 16).

W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne choroby

W każdym przypadku obowiązuje badanie elektrokardiograficzne, badanie dna oka oraz badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej.

W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne choroby przebiegające z nadciśnieniem. Należy do nich koarktacja aorty, zwężenie lub zakrzep naczyń nerkowych, chroniczne odmiedniczkowe zapalenie nerek, nerka torbielowata, wodonercze, zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół hemolityczno-mocznicowy, nerka po przeszczepie, nowotwór nerki. Również nadciśnienie występuje w guzach rdzenia nadnerczy oraz zaburzeniach hormonalnych, jak zespół Cushinga, pierwotny hiper- aldosteronizm oraz nadczynność tarczycy.